anca相关性血管炎

anca相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，A）是一类自身免疫性疾病，以小血管炎症为特征，主要包括微小颗粒型肉芽肿性多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）、肾小球肾炎性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）和嗜酸性粒细胞性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）。该类疾病常见于中老年人，男女发病率相近。

A的致病机制尚不完全清楚，但与ANCA有关。ANCA是一类由B细胞产生的自身抗体，在A患者中可检测到。ANCA结合到靶细胞表面的抗原上后，可引起细胞损伤和组织坏死。此外，免疫复合物的沉积也可能导致A的发生。

临床表现因患者不同而异。MPA主要表现为发热、乏力、关节肌肉酸痛、皮肤紫癜等；GPA除了上述表现外还伴有上呼吸道感染、鼻出血、鼻塞等；EGPA则主要表现为哮喘、肺部浸润、神经症状等。肾脏受累是A的共同表现，可表现为肾小球肾炎和肾血管炎，严重者可导致肾功能不全。

A的诊断主要依靠临床表现和实验室检查。ANCA是A的特异性标志物之一，但并非所有患者都能检测到。组织活检可明确诊断。

治疗方案包括激素和免疫抑制剂。激素用于急性病情，免疫抑制剂则用于维持缓解状态和预防复发。对于严重的A，如伴有急性肾衰竭等情况，则需及时进行血液透析或肾移植。

总之，A是一类自身免疫性小血管炎症，常见于中老年人。临床表现因类型而异，但肾脏受累是其共同表现之一。诊断主要依靠临床表现和实验室检查，治疗方案包括激素和免疫抑制剂。